Exista doua forme majore ale bolii: pemfigusul vulgar si pemfigusul foliaceu. Pe langa acestea mai exista pemfigusul paraneoplazic, asociat unei malignitati, si pemfigusul cu IgA.
Boala are aceeasi incidenta la barbati si femei, varsta medie de debut situandu-se in intervalul 40-60 de ani.
Mecanismul de producere al bolii este de natura autoimuna. Organismul produce anticorpi care cauzeaza pierderea adeziunii intercelulare la nivelul straturilor epidermului si formarea consecutiva de bule. Pemfigusul vulgar se deosebeste de cel foliaceu prin nivelul la care are loc acest proces, leziunile fiind mai profunde in cel vulgar si mai superficiale in cel foliaceu.
Ce este Pemfigusul: Tablou clinic
Leziunile din pemfigusul vulgar debuteaza cel mai frecvent la nivelul mucoasei bucale si pot precede cu luni de zile aparitia leziunilor cutanate. De asemenea, leziunile pot fi localizate luni de zile, dupa care sa aiba loc generalizarea brusca a afectiunii. Nu se insotesc de prurit, ci de senzatie dureroasa de arsura. Leziunile dureroase de la nivelul cavitatii orale pot interfera cu alimentatia adecvata.
Leziunile sunt sub forma de vezicule si bule flaste, cu continut seros, foarte fragile, care se rup usor lasand in urma eroziuni dureroase si care apar pe piele sanatoasa cu aspect normal. Datorita fragilitatii leziunilor buloase, de cele mai multe ori sunt vizibile numai eroziunile. Locurile de predilectie sunt scalpul, fata, pieptul, axilele, regiunea inghinala si ombilicul. Mucoasele afectate pot fi cea bucala, nazala, faringiana, laringiana si vaginala.
Pemfigusul foliaceu nu prezinta leziuni mucoase si debuteaza prin leziuni scuamoase sau crustoase, dispuse pe o baza eritematoasa, initial in ariile in care productia de sebum este crescuta: fata, scalp, piept si abdomen. Afectiunea se poate generaliza sau poate chiar evolua spre eritrodermie (inrosire generalizata a pielii intregului corp).
Pemfigusul: Evolutie
Fara tratament agresiv cu medicamente imunosupresoare, boala are un deznodamant fatal. Rata mortalitatii a scazut dramatic odata cu introducerea tratamentului.
Pemfigusul: Tratament
Prima linie de tratament o reprezinta corticosteroizii: prednison in doza mare (2-3mg/kgc) pana la incetarea formarii de noi bule, apoi reducerea rapida a dozei la jumatate pana la disparitia completa a leziunilor, apoi scaderea treptata pana la doza minima eficienta de intretinere.
In paralel cu corticosteroizii, tratamentul este completat de medicamente imunosupresoare:
- azatioprina: 2-3 mg/kgc pana la remisiunea completa a leziunilor, apoi scaderea treptata a dozei pana la 1mg/kgc
- metotrexat: 25-35 mg/sapt
- ciclofosfamida: 100-200 mg/zi
- micofenolat mofetil: 1g x 2/zi
Terapii alternative:
- plasmafereza: combinata cu steroizi si imunosupresoare la pacientii cu boala slab controlata
- imunoglobuline in doza mare
- rituximab (prezinta risc de infectii)
Comentarii (1)
va rog sa imi recomandati nume de doctori si unde pot merge sa o tratez pe mama mea in varsta de 73 ani, bolnava de pemfigus vulgar
Posteaza comentariu