Lupusul eritematos: un "defect" al sistemului imun

Lupusul eritematos este una din cele mai intalnite afectiuni autoimune si apare in contextul unui “defect” al sistemului imun care nu mai recunoaste anumite structuri ca proprii.

Lupusul acopera un spectru foarte larg de manifestari clinice, incepand de la simpla afectare a pielii si mergand pana la boala generala, in care aunt afectate multiple organe. Apare mai des in grupa de varsta 20-40 de ani,  fiind o boala cu predominanta feminina (raport femei:barbati de 9:1). Factorul genetic joaca un rol primordial in patologia lupusului eritematos, transmiterea facandu-se cu multa probabilitate prin gene multiple.

 

 

Ce este lupusul eritematos acut?

In lupusul eritematos acut afectarea cutanata este aproape intotdeauna asociata cu afectare viscerala (de organe).

Afectarea cutanata. Aspectul clasic al afectarii cutanate este eruptia “in fluture” (vespertillo) de la nivelul fetei, bolnavii avand obrajii si nasul rosii si cu aspect inflamat.

Bolnavii au o fotosensibilitate (sensibilitate la razele solare) deosebita, fapt care se coreleaza cu afectarea zonelor expuse mai des si cu aparitia sau exacerbarea leziunilor dupa expunere neprotejata la soare. In absenta suprainfectiei bacteriene, leziunile cutanate din lupusul acut nu lasa cicatrici.

Afectarea sistemica. Manifestarile extracutanate ale lupusului eritematos se pot insoti de oboseala, stare generala de rau, scadere in greutate si febra. Caracteristice sunt durerile articulare la nivelul articulatiilor mici (de exemplu articulatiile degetelor), mai intense dimineata si ameliorandu-se pe parcursul zilei, prezenta la aproximativ 90% dintre bolnavi. O complicatie frecventa este atingerea renala (peste 50% din cazuri), cu manifestari variind de la pierderea usoara de proteine prin urina si ajungand pana la glomerulonefrita (afectiune renala care impiedica rinichii sa-si indeplineasca functia de filtrare si de excretie) care poate evolua spre insuficienta renala. Afectarea sistemului nervos se traduce prin migrene, depresie, crize convulsive sau infarcte cerebrale.

Boala poate include si simptome digestive, cum ar fi greata, lipsa poftei de mancare, voma sau dureri abdominale. Putem gasi de asemenea modificari hematologice: anemie, scaderea globulelor albe si a plachetelor sanguine, conducand la predispozitie la infectii si tulburari de coagulare.

Sarcina si perioada post-partum favorizeaza puseele bolii. Avorturile spontane sunt frecvente in lupus eritematos sistemic, de aceea orice sarcina la o femeie care sufera de lupus trebuie sa fie considerata ca fiind cu mare risc si necesita o supraveghere deosebita. Femeia insarcinata nu transmite boala copilului, insa transmite configuratia genetica predispozanta.

 

 

Ce este lupusul eritematos cronic?

Forma cronica este limitata la afectarea cutanata. Lupusul cronic se distinge prin trei trasaturi: eritemul, scuama si cicatricea atrofica. Leziunile debuteaza ca placi eritematoase (zone rosii) cu aceeasi dispozitie in “vespertillo”.

Alte zone implicate sunt maini, regiunea medio-toracica anterioara si posterioara, mai rar restul corpului. Scuama, cu grosime variabila, se prezinta ca o pelicula albicioasa care acopera leziunile eritematoase. La detasarea ei se produce o mica sangerare. Ultimul element, cicatricea atrofica, nu este rezultatul unei ulceratii, ci al sclerozei localizate a structurii de colagen a pielii. Leziunile localizate la nivelul scalpului pot determina pierderea definitiva a parului in zonele respective.

Dintre manifestarile cutanate mai putin intalnite trebuie mentionate vasculita (afectarea vaselor de sange), urticaria, sensibilitate la frig cu leziuni de tip degeratura, modificari de pigmentare a pielii. Evolutia bolii este lenta, putand sa se intinda pe mai multi ani. Afectiunea poate prezenta pusee acute, intrerupte de remisiuni complete sau partiale de durata variabila.

 

 

Ce optiuni de tratament exista?

 

• Formele usoare ale bolii (durerile articulare) sunt tratate cu antiinflamatoare nesteroidiene sau cu aspirina, asociate cu antimalarice de sinteza. Uneori este necesara o scurta corticoterapie;
• Formele cele mai severe (atingerea sistemului nervos central sau atingerea renala grava) sunt tratate cu doze mari de corticosteroizi, uneori asociate cu medicamente imunosupresoare;
• Unele cazuri de nefropatii lupice grave care au evoluat spre o insuficienta renala obliga efectuarea unui tratament prin hemodializa, chiar recurgerea la un transplant renal.